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La leucemia fulminante è una forma particolarmente grave e rapida di leucemia acuta. Solo il riconoscimento tempestivo dei sintomi permette al paziente di sopravvivere. Scopriamo insieme quali sono e come comportarsi.
Ecco di cosa parleremo in questo articolo:
Con il termine “fulminante” si indicano quelle leucemie acute che possono portare potenzialmente il paziente al decesso nel giro di pochi giorni. Sotto questo termine vengono indicati due tipologie di leucemia a progressione veloce, la leucemia mieloide acuta (LMA) e la leucemia promielocitica acuta (LPA). Altre tipologie di leucemia, come la leucemia mieloide cronica, hanno generalmente un andamento più lento.
La leucemia acuta promielocitica rappresenta circa il 10% di tutti i casi di leucemia mieloide acuta ed è uno dei tumori del sangue più aggressivi dato che causa gravi manifestazioni cliniche come emorragie potenzialmente letali.1
I sintomi e i segni della leucemia fulminante insorgono, generalmente, in modo molto repentino. L’esordio più frequente coinvolge l’insorgenza di emorragie molto aggressive, causate dalla carenza piastrinica messa in atto dalla leucemia, che possono potenzialmente portare alla morte del paziente nel giro di pochi giorni.
Le emorragie interne si manifestano sotto forma di:
In caso di comparsa di uno o più di questi sintomi, è essenziale rivolgersi al più presto al pronto soccorso locale.
Oltre a questi sintomi acuti, la leucemia fulminante può causare la comparsa di sintomi e segni tipicamente associati alle leucemie, tra questi:
Ad oggi, non è del tutto noto cosa faccia scatenare la leucemia fulminante, ma è noto che sia una condizione complessa che può essere causata da diversi fattori. Nel caso della leucemia promielocitica acuta, uno dei fattori scatenanti è sicuramente una mutazione genetica a livello dei cromosomi dell’individuo. Questa mutazione è chiamata PML-RARA e non è ereditabile, ma avviene spontaneamente durante la vita dell’individuo, per motivi sconosciuti.
Altri fattori ambientali che possono causare la leucemia fulminante sono:
La diagnosi di leucemia fulminante avviene con modalità simili alle altre tipologie di leucemia, ovvero, parte dall’osservazione dei segni e sintomi, per poi effettuare un esame del sangue e una biopsia di midollo osseo, per valutare la presenza di cellule leucemiche. In caso di leucemia fulminante, però, è fondamentale che il processo diagnostico sia veloce, in modo da poter ricorrere il prima possibile al trattamento.2,3
Il trattamento della leucemia fulminante coinvolge terapie intensive e mirate per combattere rapidamente le cellule leucemiche aggressive e ripristinare la produzione di cellule sanguigne normali. Inoltre, nell’immediato è importante compensare la perdita di sangue tramite trasfusioni.
Alcuni degli approcci terapeutici utilizzati includono:
Scegliere con cura il centro medico dove ricevere i trattamenti più efficaci per trattare la leucemia, è un aspetto molto importante. Esistono sul territorio italiano strutture specialistiche, come il centro Gaslini, specializzato nel trattamento delle leucemie linfoblastiche acute infantili, che somministrano i trattamenti più all’avanguardia.
Se diagnosticata e trattata tempestivamente, è possibile vivere a lungo con la leucemia fulminante. Il momento critico è infatti l’esordio della patologia, quando compaiono emorragie in distretti multipli dell’organismo. Se la malattia riesce ad essere tenuta sotto controllo, i trattamenti permettono al paziente di guarire o di convivere a lungo con la patologia.
In caso di leucemia promielocitica acuta, il tasso di sopravvivenza a cinque anni, quindi la percentuale di pazienti che è ancora in vita a cinque anni dalla diagnosi, è circa del 98-99%.3