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In Italia sembra crescere l'incidenza di un nemico silenzioso: la leucemia. Come riportano i dati dell'AIL (Associazione Italiana contro Leucemia-Linfomi e Mieloma), comprendendo tutte le quattro forme di leucemia conosciute (leucemia linfoblastica acuta o LLA, leucemia linfocitica cronica o LLC, leucemia mieloide acuta o LMA e leucemia mieloide cronica o LMC) in Italia si stima un totale di circa 8000 nuovi casi per anno, con un'incidenza praticamente raddoppiata negli individui di sesso maschile. 

In questo articolo, realizzato grazie alla preziosa collaborazione del dottor Carlo Dufour, Direttore del Polo Emato-Onclogico dell'Istituto Giannina Gaslini di Genova dell'Istituto Giannina Gaslini di Genova, parleremo dei seguenti temi:

1. Che cos'è la leucemia e cosa fa all'organismo?

2. Cosa significa leucemia acuta e cosa leucemia cronica?

3. Cos'è la leucemia linfoblastica acuta e come si manifesta tra i bambini?

4. Come si riconosce la leucemia nei bambini? Quali sintomi controllare?

5. Come diagnosticare la leucemia infantile: il Polo di Emato-Oncologia di Cellule Staminali dell'Istituto Giannina Gaslini 

6. Dove curare le leucemie nei bambini: le ricerche del Polo di Emato-Oncologia di Cellule Staminali dell'Istituto Giannina Gaslini 

7. Qual è il tasso di sopravvivenza dopo una leucemia linfoblastica? Uno studio del Polo di Emato-Oncologia di Cellule Staminali dell'Istituto Giannina Gaslini 

 

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1. Che cos'è la leucemia e cosa fa all'organismo? 

Ma fermiamoci un attimo: cos'è la leucemia? Con questo termine si indica un insieme di patologie del sangue che hanno origine dalla proliferazione tumorale di una cellula ematopoietica (le cellule staminali che producono globuli bianchi, globuli rossi e piastrine). Queste cellule vengono ospitate nel midollo osseo (contenuto all'interno di alcuni tipi di ossa), che nelle persone colpite da leucemia perde la capacità di generare cellule normali e acquisisce quella patologica di produrre cellule tumorali

Queste cellule alterate si accumulano  nel midollo, spiazzando quelle normali che non vengono più prodotte in modo adeguato, compromettendone la funzionalità. Talvolta l’accumulo avviene anche nel sangue, con crescita anche importante del numero di globuli bianchi leucemici.

 

2. Cosa significa leucemia acuta e cosa leucemia cronica? 

A seconda della rapidità della progressione del processo, si distinguono quindi due tipi di disturbo (leucemia acuta se a rapido decorso, leucemia cronica se a lenta evoluzione), mentre in base al tipo di cellula ematopoietica coinvolta si riconoscono leucemie linfoidi (ovvero che interessano i linfociti, un tipo particolare di globuli bianchi) e leucemie mieloidi (che colpisce in particolare le cellule immature dette blasti, sul punto di dare origine ai granulociti, un tipo di globuli bianchi).

Mentre la leucemia linfoide cronica, la leucemia mieloide acuta e la leucemia mieloide cronica sono tipiche dell’età adulta, con una incidenza massima al di sopra dei 60 anni, quella più diffusa tra i bambini è la leucemia linfoide acuta, anche detta leucemia linfoblastica acuta, che rappresenta infatti l'80% delle patologie tumorali nella popolazione pediatrica. 

 

3. Cos'è la leucemia linfoblastica acuta e come si manifesta tra i bambini?

Come anticipato, con il termine leucemia linfoblastica acuta (LLA o ALL, dall'acronimo inglese Acute lymphoblastic leukemia) si indica un tumore delle cellule del sangue molto frequente tra i bambini.

Il tumore, le cui cause sono tuttora sconosciute, ha origine quando una delle cellula che "danno vita" al sistema immunitario dall'interno del midollo osseo si trasforma da cellula sana in cellula tumorale, riproducendosi in modo incontrollato. La cellula "madre" da cui può nascere la patologia linfoblastica è appunto il linfoblasto, che in condizioni normali dà origine ai globuli bianchi del tipo linfoide, i linfociti, con cui sostituire gli esemplari invecchiati e non più "performanti".

Un'alterazione del DNA del linfoblasto può trasformarlo in una cellula tumorale capace di moltiplicarsi senza sosta. L'enorme numero di cellule leucemiche le può spingere ad un accumulo nel midollo osseo e successivamente nel sangue da dove raggiungono altri organi come i linfonodi, la milza, il fegato e talvolta il sistema nervoso centrale o i testicoli.

 

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4. Come si riconosce la leucemia nei bambini? Quali sintomi controllare? 

Anche se talvolta la malattia può manifestarsi senza sintomi, esiste una serie di segni a cui occorre prestare notevole attenzione. I sintomi della leucemia, provocati dalla sostituzione delle cellule leucemiche con quelle sane nel sangue, possono sembrare inizialmente abbastanza trascurabili, ma è bene rivolgersi ad un pediatra al primo segnale sospetto. 

La diminuzione progressiva dei globuli rossi (anemia) determina un facile affaticamento del bambino, che appare anche costantemente pallido, stanco e debole. La diminuzione dei globuli bianchi sani causa, invece, un aumento del rischio di infezioni e febbre. L'incremento delle cellule leucemiche può inoltre provocare un ingrossamento dei linfonodi, del fegato e della milza, mentre la diminuzione delle piastrine rende il paziente più soggetto a sanguinamenti ed ematomi, i tipici lividi bluastri. Il bambino può, inoltre, manifestare dolori alle ossa e alle articolazioni, perdita di appetito e di peso, mal di testa e nausea.

 

5. Come diagnosticare la leucemia infantile: il Polo di Emato-Oncologia di Cellule Staminali dell'Istituto Giannina Gaslini

Il Polo di Emato-Oncologia e Trapianto di Cellule Staminali dell’Istituto Giannina Gaslini di Genova è costituito dalle Unita Operative di Ematologia, Oncologia, Trapianto di Cellule staminali Ematopoietiche, Emostasi e Trombosi e Malattie Infettive e sono ad esso connesse funzionalmente anche le Unità di Neuro Oncologia ed il Laboratorio di Terapie Cellulari.

Quali servizi offre il Polo? Il centro rappresenta un'eccellenza a livello nazionale e internazionale per quanto riguarda la diagnosi e la cura di tutte la malattie ematologiche e oncologiche dei bambini e di alcune patologie che colpiscono adolescenti e giovani adulti (Leucemia Acute, Insufficienze midollari Costituzionali, Neutropenie, Neuroblastoma, Emofilia).

Nella struttura dell'Istituto Gaslini è disponibile un servizio di diagnosi di laboratorio di terzo livello, non sempre presente in alcuni centri del Servizio Sanitario Nazionale, è possibile effettuare la diagnosi genetica con tecniche di NSG (tecniche di sequenziamento del genoma di nuova generazione) dell'esoma (l’insieme di tutte le porzioni del genoma che “codificano” per proteine) e di malattie rare ematologiche (Neutropenie genetiche e non genetiche, Telomeropatie, Insufficienze Midollari Costituzionali, ALPS ed ALPS like) ed oncologiche (Neuroblastoma). Inoltre, si svolgono attività di ricerca clinica e traslazionale.

Vi hanno sede anche tre Registri di patologia rara (Neutropenie, Anemia di Fanconi, ALPS), un quarto (Telomeropatie) è in fase di approvazione presso il Comitato Etico e presto sarà operativo. Inoltre, vi ha sede anche il Registro Nazionale Neuroblastoma ed il centro di coordinamento italiano della diagnosi e cura di questa patologia.

 

6. Dove curare le leucemie nei bambini: le ricerche del Polo di Emato-Oncologia e Trapianto di Cellule Staminali dell'Istituto Giannina Gaslini 

Nel Polo si svolgono attività di ricerca clinica e sperimentazione di nuovi farmaci intelligenti contro leucemie, neuroblastomi e altre malattie oncologiche, secondo i protocolli stabiliti dagli enti regolatori sia nazionali - l’AIFA- sia Europei- l'EMA. 


Si applicano inoltre i più moderni protocolli internazionali sia per i tumori solidi (caratterizzati da una massa compatta che ricorda quella di un tessuto sano) che per le malattie ematologiche e vengono effettuati tutti i tipi di trapianto di cellule staminali ematopoietiche

Attualmente nel centro sono attivi 74 fra studi clinici e protocolli sperimentali di cui 12 su marcatori biologici specifici di malattia. Il Polo è inoltre connesso alle principali associazioni nazionali come l'AIEOP (Associazione Italiana Emato-Oncologia Pediatrica) ed internazionali come l'EBMT (European Society for Blood and Marrow Transplantation), l’EHA ( European Hemtology Association) e l’ASH (American Association of Hematology).


7. Qual è il tasso di sopravvivenza dopo una leucemia linfoblastica? Uno studio del Polo di Emato-Oncologia e Trapianto di Cellule Staminali dell'Istituto Giannina Gaslini 

Questo dato è sicuramente molto delicato per i familiari del piccolo paziente: il dottor Carlo Dufour ha eseguito una vera e propria indagine per verificare il tasso di sopravvivenza dei giovani pazienti che afferiscono al suddetto Polo.. I risultati ottenuti permettono di stabilire che un bambino o un adolescente affetto da una malattia emato-oncologica o che necessita di un trapianto di midollo osseo, ha, ricoverandosi all'Istituto Giannina Gaslini, probabilità molto alte di essere trattato con successo. 

Ad esempio, la probabilità di sopravvivenza libera da eventi (concetto simile alla guarigione) delle leucemie linfoblastiche acute ad alto rischio trattate nel Polo Emato-Oncologico del Gaslini è pari a 82,3%.  In altre parole, un giovane paziente affetto da LLA ad alto rischio in cura presso l'Istituto Gaslini ha più di 4/5 delle possibilità di guarire da una malattia per la quale la letteratura internazionale riporta, nei soggetti diagnosticati con gli stessi criteri e trattati con lo stesso protocollo, valori decisamente inferiori.

Inoltre, un bambino con una neoplasia necessitante di un trapianto di midollo osseo ha, se seguito nel Polo, quasi il 70% delle probabilità di guarire nel caso si possano applicare al paziente i moderni trapianti da donatore familiare semicompatibile. Nel caso invece di una malattia non tumorale, come una immunodeficienze o una insufficienza midollare, le probabilità di sopravvivenza superano invece il 90%, grazie alle innovative tecniche di trapianto aploidentico con deplezione T cellulare alfa/beta

Importantissimi e molto positivi anche i dati relativi alle infezioni da germi multi-resistenti, estremamente pericolosi, addirittura letali, per i pazienti senza difese immunologiche, come i bambini che stanno curando una leucemia. Tali dati dimostrano una incidenza (nuovi casi) di infezioni da germi multi resistenti , pari al 1.8-3.5% che è largamente inferiore alla media nazionale ed europea.

 

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Dietro questi ottimi risultati c'è il lavoro di un vero e proprio team di professionisti sanitari (medici infermieri, psicologi, biologi) dalle competenze approfondite e multi disciplinari. In effetti il successo del centro deriva in parte dalla natura polispecialistica dell’Istituto dove opera che permette di intervenire in maniera tempestiva altamente qualitativa ed efficace sulle complicanze che possono insorgere nella terapia.

Con un adeguato supporto professionale e psicologico anche un'esperienza dolorosa e sconvolgente come la scoperta di una leucemia nel proprio figlio può quindi trasformarsi in qualcosa di meno drammatico. Affidarsi a medici esperti e strutture competenti può salvare intere famiglie, restituendo coraggio e speranza

Ringraziamo il dottor Carlo Dufour e l'Istituto Giannina Gaslini di Genova per l'attenzione, la disponibilità e le informazioni che hanno condiviso con noi. 

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In collaborazione con Dr. Carlo Dufour

Responsabile Unità Operativa Semplice di Ematologia Clinica e di Laboratorio  - Istituto Giannina Gaslini di Genova


Dr. Carlo Dufour
Autore

Dr. Carlo Dufour

Il Dr. Carlo Dufour dal 2001 ad oggi è Direttore della UOS Ematologia Clinica e di Laboratorio presso l'Istutito Giannina Gaslini. Nel Luglio 1989 si specializza in Pediatria presso l'Università di Genova e ad Ottobre 1997 si specializza in Ematologia Clinica e di Laboratorio presso la stessa Università. Dal 2004 ad oggi è Coordinatore del CSS delle Insufficienza Midollari dell'AIEOP (Associazione Italiana Emato-Oncologia Pediatrica) ed è WP SAA dell'EBMT (European Bone Marrow Transplant); Dal 2005 ad oggi è Coordinatore Fanconi Anemia Subcommittee EBMT Nella sua carriera ha contribuito a 16 pubblicazioni scientifiche.

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