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10' di lettura

La SLA, che sta per Sclerosi Laterale Amiotrofica, è anche conosciuta come Malattia di Lou Gehrig, Malattia di Charcot o Malattia del Motoneurone ed è una patologia neurodegenerativa dell’adulto. Essa è dovuta alla perdita dei motoneuroni ovvero le cellule nervose del midollo spinale e cerebrali che permettono il movimento della muscolatura volontaria (quei muscoli che si contraggono in risposta alla volontà della persona). Questo comporta un progressivo indebolimento della muscolatura e nel tempo all’immobilità e all’incapacità di gestire il proprio corpo nelle funzioni fisiologiche.

In questo articolo approfondiremo i sintomi tipici di questa patologia:

  1. Differenti tipologie di esordio della SLA
  2. Sintomi della SLA
  3. Segni della SLA
  4. Sintomi particolari della SLA da non sottovalutare

 

1. Differenti tipologie di esordio della SLA

La Sclerosi Laterale Amiotrofica (clicca qui se vuoi accedere alla scheda del Dizionario della salute dedicata a questa patologia) è una malattia rara che colpisce circa 2 persone su 100.000, ma con una probabilità del 5-10% insorge nello stesso nucleo familiare. È una patologia che si manifesta solitamente dopo i 40 anni e che, nella maggior parte dei casi, ha una prognosi che va dai 2 ai 5 anni di vita dal momento della diagnosi. In casi molto rari può colpire anche tra i 20 ed i 30 anni. 


L’esordio della SLA può essere:

  • Spinale = tipologia più diffusa, che si riscontra nei 3/4 dei casi ed è caratterizzata dal verificarsi di un’asimmetria nella forza degli arti, spesso delle mani, dovuta alla compromissione dei motoneuroni del midollo spinale.
  • Bulbare = tipologia di SLA meno diffusa e con prognosi peggiore. È legata alla lesione dei motoneuroni del tronco cerebrale/bulbare ed è caratterizzata da disartria (difficoltà nell’utilizzo della muscolatura utile al parlare) e disfagia (difficoltà nell’uso della muscolatura atta alla deglutizione).

Sebbene i due esordi presentino caratteristiche differenti, con il progredire della malattia la distinzione diviene sfumata in quanto la sintomatologia si sovrappone.

 

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2. Sintomi della SLA

La sintomatologia della SLA è estremamente varia e diversificata, per cui è fondamentale far attenzione a segni e sintomi tipici della malattia che possono sembrare disturbi di poco conto. Scopriamo nel dettaglio i primi sintomi della patologia:

  • Difficoltà a camminare o svolgere le normali attività quotidiane;
  • Fatigue (Fiacchezza muscolare);
  • Debolezza alle gambe, ai piedi o alle caviglie;
  • Paresi di porzioni più o meno grandi di un arto;
  • Astenia;
  • Spasticità;
  • Debolezza delle mani;
  • Eloquio disorganizzato o disartria (difficoltà a parlare);
  • Difficoltà a deglutire (disfagia);
  • Crampi muscolari frequenti;
  • Cambiamenti cognitivi e comportamentali.

Con l’avanzare della patologia vengono meno anche funzioni quali:

  • Masticare;
  • Urinare;
  • Deglutire;
  • Perdita di controllo sensoriale;
  • Parlare;
  • Respirazione.

Spesso il paziente debilitato non riesce a combattere anche semplici infezioni respiratorie  in modo fisiologico e con conseguente difficoltà di respirazione e aggravamento anche fatale della patologia.

Ulteriore caratteristica della sintomatologia della SLA è l’assenza di dolore. Infatti, sia nelle prime fasi della malattia che nell’aggravarsi della stessa, è molto raro che chi ne soffre percepisca dolore a livello muscolare.

 

3. Segni della SLA

Quando il curante sospetta che il paziente possa essere affetto da SLA effettua una visita accurata alla ricerca di segni clinici della malattia.

I test che vengono eseguiti sono diversi, ma tra questi non manca mai il riscontro del Segno di Babinski che consiste nello stimolare velocemente la pianta del piede con qualcosa di appuntito, come una matita, e nel caso di positività l’alluce si protrarrà verso l’alto, mentre le altre dita punteranno verso il basso. Nel caso invece di Segno di Babinski negativo, tutte le dita si piegheranno verso il basso. Un test aspecifico di differenti patologie che deve essere accompagnato da molti altri accertamenti.
Altri test sono ad esempio:

  • la valutazione del nistagmo: movimento rapido ed involontario degli occhi;
  • la valutazione dell’atassia: esecuzione in modo troppo lento o errato di movimenti che il neurologo chiede di fare;
  • Segno di Lhermitte: sensazione di scarica elettrica durante la flessione del collo.

 

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4. Sintomi particolari della SLA da non sottovalutare

In aggiunta ai sintomi tipici della SLA, già citati, esistono alcuni sintomi particolari a cui fare attenzione, qualora dovessero presentarsi.

Tra questi:

  • Inciampare e cadere spesso;
  • Disturbi della visione ed in particolare diplopia (visione sdoppiata) o nevrite ottica;
  • Disturbi degli organi di senso come addormentamento di alcune porzioni della pelle o sensazione di aghi che pungono la pelle;
  • Vertigini o disturbi dell’equilibrio;
  • Dolori improvvisi al volto.

 

 

Fonti
  1. Istituto Mario Negri, La Sclerosi Laterale Amiotrofica: sintomi, cause e cura di una malattia rara, 2020 (Ultimo accesso 09/06/2022)
  2. Logroscino G, Traynor BJ, Hardiman O, Chiò A, Mitchell D, Swingler RJ, Millul A, Benn E, Beghi E; EURALS. Incidence of amyotrophic lateral sclerosis in Europe. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2010 Apr;81(4):385-90. doi: 10.1136/jnnp.2009.183525. Epub 2009 Aug 25. PMID: 19710046; PMCID: PMC2850819.
  3. Mayo Clinic, Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), 2022, (Ultimo accesso 09/06/2022)
  4. Fondazione Italiana di Ricerca per la SLA, LA SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA: SCHEDA SCIENTIFICA, 2014 (Ultimo accesso 09/06/2022)
  5. NIH, Babinski Reflex, 2022 (Ultimo accesso 09/06/2022)
  6. Cleveland Clinic, Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS), 2021 (Ultimo accesso 09/06/2022)

Chiara Mossali
Autore

Chiara Mossali

Medical writer e consulente in ambito healthcare. Laureata in Biotecnologie. Esperienza nell’ambito della ricerca di laboratorio e nella ricerca clinica. Da circa 10 anni mi occupo di comunicazione e consulenza nel settore healthcare curando progetti e contenuti per medici e pazienti.

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