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L’interesse per i pazienti in età pediatrica affetti da neoplasie del sistema nervoso centrale (SNC) dipende da molteplici fattori. Intanto il loro numero: sono tra 400 e 450 i bambini, da zero a 15 anni, che si ammalano di un tumore del sistema nervoso centrale (SNC) ogni anno in Italia (Baussano I, 2007).  I tumori cerebrali dei bambini sono un gruppo molto eterogeneo di malattie con oltre 15 tipi istologici diversi. In ambito oncologico pediatrico sono la prima causa di mortalità e morbidità.

Tumori cerebrali in età pediatrica: la stadiazione

L’accesso alle cure è mediato, oltre che dalla diagnosi clinica, anche da quella radiologica, che si avvale ora di tecniche d’immagine inoffensive e molto mirate, in particolare la Risonanza Magnetica Nucleare che richiede una collaborazione da parte del paziente. Di solito, sotto i 7 anni, è necessaria la sedazione o l’anestesia generale.

Le cure sono sempre multidisciplinari e prevedono una stretta collaborazione, una reciproca conoscenza e fiducia, ed un mutuo rispetto delle competenze di neurochirurgo, patologo, oncologo, radioterapista, radiologo e di tutte le altre figure: neurologo, fisiatra, oculista, otorino, assistente sociale, neuropsichiatra, psicologo, endocrinologo, ortopedico, che, in misura ed in epoche diverse, parteciperanno a determinare diagnosi, cura e guarigione del piccolo paziente.

I trattamenti multidisciplinari hanno determinato in Europa un miglioramento della sopravvivenza a 5 anni dal 57% al 65% per i bambini trattati dal 1983 al 1994 con una riduzione del rischio di morte del 3% per anno (Gatta G, 2005). Questa equipe multidisciplinare che si può arricchire di nuove figure nel corso del tempo, è presente alla Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori o nell’ambito di collaborazioni ben consolidate. 

Tumori cerebrali in età pediatrica: competenze necessarie

Chi si occupa di tumori cerebrali dei bambini deve avere infatti competenze di:

1. neurologia, nell’interpretazione dei sintomi che portano alla diagnosi, che avvengono nelle complicanze precoci o tardive dei trattamenti, o che rappresentano segno di miglioramento;
2. neuroradiologia, per identificare nelle immagini tradizionali o di più recente elaborazione, i segni del tumore, della chirurgia o dei trattamenti adiuvanti, della tossicità di questi a breve e a lungo termine;
3. neurochirurgia pediatrica, non solo per l’esecuzione dell’atto curativo, ma per porne le indicazioni, per comprenderne i limiti, per accertarne l’efficacia;
4. neuropatologia, che prevede la consuetudine alla diagnosi, alla discussione ed alla condivisione del maggior numero possibile di casi di una patologia di per sé rara e l’utilizzo di tutte le più moderne tecniche di diagnosi genetica e molecolare di volta in volta disponibili;
5. neuro-oncologia, si intende la disciplina che accomuna tutte le precedenti conoscenze ed in più la capacità di elaborare dei piani di trattamento, usando i farmaci disponibili, con protocolli sempre più efficaci e meno tossici;
6. radioterapia pediatrica, per la cura più efficace al minor prezzo, con continuo aggiornamento tecnico e tecnologico, ma anche con la capacità di osare schemi non convenzionali, per pazienti rari e preziosi quale è un bambino;
7. endocrinologia, per intervenire nel presente di malattia, ma anche nel futuro dei guariti, apportando le correzioni nel tempo e nei modi giusti che permettano una qualità funzionale e corporea dell’essere che dia adeguata soddisfazione e normalità;
8. fisiatria, per riabilitare i deficit quando presenti, od evitarli se possibili;
9. neuro-riabilitative, per le stesse ragioni di cui sopra, accompagnando all’intervento la cooperazione pedagogica per il reinserimento scolastico e sociale;
10. psicologiche, per assicurare la convivenza serena con un nuovo essere, la cui vita è modificata, ma non sostituita dal tumore.

 

Tumori cerebrali: la parola all'esperto

Nell’ambito di tutti i tumori solidi della cui diagnosi e cura ci occupiamo, i tumori del sistema nervoso centrale sono da oltre 30 anni al centro dell’interesse della nostra struttura.

Commenta la Dr.ssa Maura Massimino, Direttore della Struttura Complessa di Pediatria della Fondazione IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori. 

Abbiamo una lunga e consolidata esperienza nella cura dei tumori cerebrali pediatrici. Ogni anno, circa 70-80 nuovi pazienti sono sottoposti a trattamento adiuvante dopo l'intervento chirurgico costituito da radioterapia e/o chemioterapia o altre modalità,  a seconda delle diagnosi istologiche, dell'entità della malattia e dell'età dei pazienti. Oltre 400 pazienti curati per tumore cerebrale sono in follow-up attivo. Nella nostra struttura sono coordinati  a livello nazionale i protocolli europei per il medulloblastoma a rischio standard e a basso rischio biologico, per l’ependimoma intracranico, ed è nato un trial nazionale per i gliomi della linea mediana. Sono inoltre curate le neoplasie a basso grado di malignità, le neoplasie germinali e tumori di più rara insorgenza. Esistono trial con farmaci nuovi per le neoplasie alla ricaduta ed il centro dispone dell’autorizzazione AIFA per gli studi di Fase 1.

 

Intervista a Dott.ssa Maura Massimino

 

 

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