Sclerosi multipla recidivante remittente: cause, sintomi e terapie

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La sclerosi multipla (SM) è una malattia degenerativa che colpisce il sistema nervoso centrale ed è la causa più comune di disabilità non dovuta a traumi nei giovani adulti. Esistono diverse tipologie di SM, ma la forma più diffusa è la sclerosi multipla recidivante remittente (SMRR), che colpisce l’85% dei pazienti. 

Ecco di cosa parleremo in questo articolo:

1. Sclerosi multipla recidivante remittente: cos’è?
2. Come progredisce la sclerosi multipla recidivante remittente?
3. Come tenere traccia dei cambiamenti dei sintomi della sclerosi multipla recidivante remittente?
4. Quali sono le terapie per la sclerosi multipla recidivante remittente?
   1. Terapie convenzionali
   2. Terapie sperimentali
5. Novità 2023

1. Sclerosi multipla recidivante remittente: cos’è?

La sclerosi multipla recidivante remittente (SMRR) è la forma più diffusa di sclerosi multipla. Questa è una malattia autoimmune causata da un malfunzionamento del sistema immunitario, che attacca, come se fosse una sostanza "estranea", la mielina - una sostanza che ricopre le fibre nervose e che permette la propagazione dei segnali nervosi che controllano le funzioni dell’organismo. Questo processo porta alla formazione di zone (o placche) “demielinizzate” con la conseguente comparsa di sintomi.^1,2

La SMRR è caratterizzata da episodi acuti di malattia (ricadute) alternati a periodi di completo o parziale benessere (remissione). Le ricadute coincidono con il momento in cui il sistema immunitario invia l’attacco infiammatorio, che, in base alla localizzazione, può dare sintomi molto diversi tra loro. I sintomi nella fase acuta possono durare da pochi giorni fino a mesi, per poi risolversi parzialmente o completamente.³

La SMRR può essere ulteriormente suddivisa in:

• attiva/non attiva: la SMRR viene definita attiva o non attiva in base alla presenza o meno di ricadute e/o evidenze della malattia;
• con/senza peggioramento: viene definita SMRR con peggioramento se, in seguito ad una ricaduta, vi è un incremento confermato della disabilità per un periodo di tempo determinato.⁴

2. Come progredisce la sclerosi multipla recidivante remittente?

La quasi totalità dei pazienti che vengono diagnosticati inizialmente con SMRR, vanno incontro, con il passare del tempo, ad un peggioramento progressivo dei sintomi.

Questo stadio della malattia viene definito “secondariamente progressivo” e i pazienti generalmente non hanno fasi di ricaduta, ma manifestano sintomi permanenti, che diventano mano a mano più invalidanti. Questo è dovuto al fatto che, durante la fase recidivante-remittente, i sintomi sono causati da un attacco infiammatorio attivo da parte del sistema immunitario verso le cellule nervose mentre, nella fase secondaria, i sintomi derivano da lesioni ormai consolidate e permanenti.⁵ 

I sintomi sono molto variabili da paziente a paziente, ma, in questa fase della malattia, mancanza di coordinazione e seria difficoltà a camminare sono quelli più diffusi, rendendo necessari supporti per la deambulazione e/o fisioterapia. Il tempo di transizione da una fase all’altra è molto variabile, ed esistono trattamenti farmacologici che possono ritardare la progressione.

3. Come tenere traccia dei cambiamenti dei sintomi della sclerosi multipla recidivante remittente?

Tenere traccia dei sintomi e comunicarlo al medico curante è essenziale per poter riconoscere se la malattia sta progredendo e, quindi, se è necessario adattare la linea di trattamento.

Riconoscere cambiamenti graduali nella sclerosi multipla non è facile, per questo motivo potrebbe essere utile tenere un diario, dove indicare:

• se, rispetto ai mesi precedenti, si trova più difficile svolgere certe attività;
• la frequenza delle recidive: con il progredire della malattia, la frequenza delle recidive diminuisce;
• cambiamenti mentali: la difficoltà a ricordare episodi recenti o ad articolare discorsi sono sintomi di passaggio alla fase successiva di malattia.^6,7

4. Quali sono le terapie per la sclerosi multipla recidivante remittente?

Ad oggi, la sclerosi multipla non è curabile, ma la ricerca ha permesso di trovare cure utili per rallentare il decorso della malattia e per aiutare il/la paziente nella gestione dei sintomi. 

4.1 Terapie convenzionali

Per rallentare il decorso della malattia, nelle fasi iniziali, vengono utilizzati farmaci immunomodulanti (es. interferone beta, glatemir acetato) e immunosoppressori (es. anticorpi monoclonali) per rallentare e/o bloccare l’attacco da parte del  sistema immunitario e prevenire danni permanenti alle cellule nervose.

Nelle forme in rapida progressione e per le ricadute, invece, si usano farmaci chemioterapici (es. mitoxantrone) ad azione immunomodulatrice e farmaci steroidei.

Molti dei farmaci usati utilizzati per il trattamento di SM e SMRR causano pesanti effetti collaterali e la scelta della linea di trattamento viene effettuata dal medico dopo attenta considerazione di molti parametri, come le caratteristiche della malattia, efficacia di trattamenti effettuati in precedenza e presenza di patologie associate.^4,8

4.2 Terapie sperimentali

Grazie all’impegno di medici e ricercatori, molti trattamenti e farmaci per la sclerosi multipla sono in fase di sviluppo, che hanno l’obiettivo di trattare la malattia e i sintomi associati, garantendo una buona qualità di vita al paziente.

Tra questi troviamo:

• inibitori di tirosin chinasi di Bruton: farmaci che modulano l’azione delle cellule B, presenti nel sistema nervoso. Queste sono le cellule responsabili della produzione di anticorpi che dirigono la risposta immunitaria contro i neuroni;
• trapianto di cellule staminali: questa strategia si basa sull’idea di eliminare il sistema immunitario del paziente, per poi ripristinarlo con un trapianto di cellule staminali, le quali andranno a ripopolare il sistema immunitario stesso, correggendo l’errore alla base della risposto auto-immune.  È un trattamento in fase di studio;
• anticorpi monoclonali per diminuire lo stato infiammatorio alla base della patologia.^4,8

5. Novità 2023

• Terapia con cellule staminali neurali per la sclerosi multipla: studio di fase 1 rivela tollerabilità e risultati promettenti. La terapia con le cellule staminali somministrate per via intratecale è stata testata su 12 pazienti affetti da sclerosi multipla progressiva mostrando buona tollerabilità e risultati incoraggianti sulla riduzione dell'infiammazione e dell'atrofia cerebrale. Sebbene lo studio abbia raggiunto l'obiettivo principale di sicurezza, ulteriori ricerche su un campione più ampio di pazienti sono necessarie per confermare l'efficacia del trattamento, la sicurezza sul lungo periodo e identificare la dose più efficace di cellule staminali neuronali.  Approfondisci leggendo questo articolo:
  Terapia a base di cellule staminali risulta ben tollerata da pazienti affetti da sclerosi multipla

Bibliografia

1. McGinley MP, Goldschmidt CH, Rae-Grant AD. Diagnosis and Treatment of Multiple Sclerosis: A Review. JAMA. 2021;325(8):765–779. doi:10.1001/jama.2020.26858
2. Filippi, M., Bar-Or, A., Piehl, F. et al. Multiple sclerosis.  Nat Rev Dis Primers 4, 43 (2018). 
3. Associazione italiana sclerosi multipla, Cos'è la sclerosi multipla (Ultimo accesso 27.02.23)
4. Multiple sclerosis news today, Relapsing-remitting multiple sclerosis: symptoms, diagnosis and treatment (Ultimo accesso 27.02.23)
5. Associazione italiana sclerosi multipla, Sclerosi multipla secondariamente progressiva, come ritardarne lo sviluppo (Ultimo accesso 27.02.23)
6. Multiple sclerosis society, Secondary progressive multiple sclerosis (Ultimo accesso 27.02.23)
7. Ntoskou K, Messinis L, Nasios G, Martzoukou M, Makris G, Panagiotopoulos E, Papathanasopoulos P. Cognitive and Language Deficits in Multiple Sclerosis: Comparison of Relapsing Remitting and Secondary Progressive Subtypes. Open Neurol J. 2018 Mar 12;12:19-30. doi: 10.2174/1874205X01812010019. PMID: 29576812; PMCID: PMC5850485.
8. Multiple sclerosis news today, Experimental treatment for multiple sclerosis (Ultimo accesso 27.02.23)