Celiachia e sfoghi cutanei: parliamo di dermatite erpetiforme

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La dermatite erpetiforme è una malattia della pelle cronica causata dall’intolleranza al glutine. Per tale ragione, viene considerata la forma cutanea della celiachia, sebbene non tutte le persone celiache si ammalino anche di dermatite erpetiforme, ma solo una percentuale tra il 10 e il 20%. Si manifesta con l’eruzione di pustole e vescicole pruriginose che possono essere facilmente confuse con i sintomi di altre malattie della pelle. 

Ecco cosa leggerai nell’articolo:

1. Come si manifesta la celiachia sulla pelle?
2. Quali esami servono per diagnosticare gli sfoghi cutanei da celiachia?
3. Quali trattamenti servono per la dermatite erpetiforme?
4. Quanto durano gli sfoghi cutanei nella celiachia?
5. Che complicazioni sono legate alla dermatite erpetiforme?
6. Come si può prevenire la dermatite da celiachia?

1. Come si manifesta la celiachia sulla pelle?

La celiachia è una malattia cronica di origine autoimmune, causata dall’intolleranza al glutine, una proteina contenuta in molti cereali tra cui il frumento. Il corpo, non riconoscendo questa sostanza come innocua, risponde scatenando una reazione infiammatoria che può colpire l’apparato gastrointestinale, oppure la pelle. Nel secondo caso, si parla di dermatite erpetiforme, meno diffusa della celiachia con sintomi intestinali.. L’età media di insorgenza è tra i 30 e i 40 anni e l’incidenza è più alta nella popolazione maschile. I sintomi sono quelli di una dermatite bollosa non contagiosa.^1,2,3 Vediamoli:

• eruzione di papule e vescicole sierose, estremamente pruriginose, simili a quelle provocate dall’Herpes virus, ecco perché questa dermatite viene definita “erpetiforme”;
• le lesioni interessano soprattutto gomiti, ginocchia, nuca, volto, natiche;
• le lesioni non sono mai isolate, bensì raggruppate in formazione circolare in zone circoscritte di pelle;
• se grattate, le vescicole della dermatite erpetiforme possono sanguinare e successivamente formare delle croste che peggiorano la sintomatologia;
• più raramente possono associarsi alle manifestazioni cutanee anche lesioni del cavo orale come le afte, e un deterioramento dello smalto dentale;
• talvolta sulle dita di mani e piedi possono comparire petecchie, minuscoli ematomi  sottocutanei;
• raramente i sintomi cutanei della celiachia si manifestano in concomitanza con quelli intestinali più tipici della malattia, ossia dolore addominale, malassorbimento, stitichezza, formazione di ulcere nell’intestino tenue. Nel 10-20% dei casi, però, le persone con diagnosi di celiachia manifestano anche la  dermatite erpetiforme.^1,2 

2. Quali esami servono per diagnosticare gli sfoghi cutanei da celiachia?

La diagnosi di dermatite erpetiforme coinvolge diversi specialisti, dal momento che la sua sintomatologia cutanea porta il paziente a dirigersi in prima istanza dal dermatologo. Sulla base dell’anamnesi del paziente e delle peculiari manifestazioni cliniche della dermatite erpetiforme, lo specialista può sospettare il legame con la celiachia, e pertanto estendere il consulto a colleghi gastroenterologi per completare la diagnosi. 

Gli esami e i test da fare per arrivare alla diagnosi di dermatite erpetiforme sono diversi, dal momento che si deve procedere per esclusione. I sintomi della malattia possono infatti essere confusi facilmente con quelli di altre patologie cutanee, tra cui: la scabbia, la dermatite atopica, altre dermatiti bollose, l’orticaria, il lichen planus ecc.^1,3 

Nel caso, invece, della dermatite erpetiforme collegata alla malattia celiaca, è importante riscontrare la presenza di specifici anticorpi, detti anti-transglutaminasi (TG), diretti contro enzimi delle classi TG2, TG3. Tali anticorpi possono essere presenti sia nel siero ematico, che come depositi sottocutanei nella sede delle lesioni. 

Vediamo, però, i diversi passaggi diagnostici^1,2,3:

• esame dermatologico obiettivo, che includa, oltre all’osservazione delle lesioni cutanee, anche l’ispezione del cavo orale;
• esame istologico delle lesioni: si effettua tramite biopsia di frammenti di cute in cui siano presenti le vescicole, che vengono analizzati al microscopio;
• immunofluorescenza diretta: si tratta del test più importante e accurato per la diagnosi di dermatite erpetiforme, quello che ne dà la certezza. Si effettua sul campione di pelle prelevato in sede di lesioni tramite biopsia e consente di rilevare la presenza di depositi granulari di anticorpi IgA anti-transglutaminasi. 
• test ELISA (Enzyme Linked Immunosorbent Assay): si tratta della ricerca di anticorpi IgA anti TG2 e TG3 nel siero ematico. Questo test si effettua nei casi di sospetta celiachia, è pertanto utile anche per la diagnosi della dermatite erpetiforme ma non definitivo, in quanto possono riscontrarsi falsi negativi. 
• diagnostica intestinale: nei casi dubbi, o quando ai sintomi cutanei della celiachia si associano sintomi gastrointestinali, si può effettuare una biopsia dei villi intestinali previo esame endoscopico. Le persone celiache tipicamente presentano atrofia dei villi dell’intestino tenue. 

3. Quali trattamenti servono per la dermatite erpetiforme?

La cura d’elezione della dermatite erpetiforme si basa sulla dieta gluten free da seguire a vita. Questa terapia alimentare è la stessa che viene indicata per il trattamento della celiachia, sia nei bambini che negli adulti, e vale per qualunque manifestazione sintomatica della malattia, pertanto anche per ottenere la remissione completa delle lesioni erpetiformi della cute. Tuttavia, nel caso della dermatite erpetiforme in cui gli sfoghi sulla pelle siano particolarmente numerosi, pruriginosi, o si fossero infettati, magari a seguito di grattamento, può essere utile seguire una terapia antibiotica orale a base di dapsone. Questo farmaco consente di alleviare il prurito e di attenuare l’infiammazione, ma non ha effetti sui sintomi gastrointestinali, né sui depositi di anticorpi sottocutanei.^2,3 

4. Quanto durano gli sfoghi cutanei nella celiachia?

La durata dei sintomi della dermatite erpetiforme dipende dalla precocità della diagnosi e del trattamento della celiachia, sia attraverso la dieta priva di glutine, che della terapia farmacologica. La malattia celiaca è, infatti, sempre cronica, sia che si manifesti solo sulla pelle, con la comparsa delle vescicole erpetiformi, sia che si presenti con i sintomi gastroenterici classici, o che li annoveri entrambi. 

Pertanto più a lungo la persona celiaca ha subito gli effetti dell’intolleranza al glutine sul suo corpo prima di ricevere la diagnosi, più tempo occorrerà per stare meglio. Nel caso della dermatite erpetiforme, la risposta alla dieta e all’assunzione del dapsone è assai variabile da persona a persona. Il dapsone ha un effetto molto rapido sugli sfoghi cutanei, riducendo in pochi giorni i sintomi infiammatori più fastidiosi, tra cui il prurito, e prevenendo la formazione di nuove vescicole. Tuttavia, affinché tali lesioni spariscano del tutto e non si ripresentino, possono essere necessari due anni di dieta gluten free seguita rigidamente. ³

5. Che complicazioni sono legate alla dermatite erpetiforme?

Le complicanze legate alla dermatite erpetiforme sono le stesse della malattia celiaca non curata. La più grave di queste possibili complicanze è il linfoma, un cancro del sangue che le persone di dermatite erpetiforme rischiano di sviluppare da sei a dieci volte più degli altri. La buona notizia è che questo rischio è evidente solo nei cinque anni tra la diagnosi e l’inizio della dieta gluten free che consente la remissione dei sintomi.³

La celiachia e la dermatite erpetiforme sono malattie autoimmuni, pertanto un’altra possibile complicanza è l’insorgenza di altre patologie autoimmuni in comorbidità, come il diabete mellito, più comune nei bambini, la dermatite atopica e le tiroiditi autoimmuni.³

6. Come si può prevenire la dermatite da celiachia?

Prevenire la dermatite erpetiforme legata alla celiachia è possibile solo nel caso in cui la malattia celiaca sia stata già diagnosticata e curata. Diversamente, purtroppo non è possibile impedire l’esordio dei sintomi cutanei dell'intolleranza cronica al glutine se non si sa di soffrirne. La dermatite erpetiforme colpisce prevalentemente persone adulte che non abbiano avuto ancora i sintomi classici della celiachia, pertanto la comparsa sulla pelle degli sfoghi difficilmente viene fatta subito risalire alla vera causa. Se, però, la persona ha già ricevuto una diagnosi di celiachia e iniziato a seguire la dieta gluten free, è altamente probabile che la dermatite erpetiforme non si manifesti mai. 

Bibliografia

1. Associazione italiana Celiachia, Celiachia e Dermatite Erpetiforme 
2. Salmi T, Hervonen K. Current Concepts of Dermatitis Herpetiformis. Acta Derm Venereol. 2020 Feb 12;100(5):adv00056. doi: 10.2340/00015555-3401. PMID: 32039457; PMCID: PMC9128881.
3. Reunala T, Hervonen K, Salmi T. Dermatitis Herpetiformis: An Update on Diagnosis and Management. Am J Clin Dermatol. 2021 May;22(3):329-338. doi: 10.1007/s40257-020-00584-2. PMID: 33432477; PMCID: PMC8068693