Leucemia Linfatica Cronica: sintomi, diagnosi e stadiazione

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La leucemia linfatica cronica (LLC) è un cancro del sangue a lenta evoluzione tanto che spesso viene scoperta per caso in persone che godono di apparente buona salute.

Nell’articolo tutto ciò che occorre sapere sulle caratteristiche, dai sintomi alla stadiazione.

Indice

1. Leucemia linfatica cronica: cos’è e quali sono le caratteristiche?
2. Sintomi e segni: riconoscere i campanelli d’allarme
3. Diagnosi della leucemia linfatica cronica
4. Stadiazione: come capire la gravità della malattia

1. Leucemia linfatica cronica: cos’è e quali sono le caratteristiche?

La leucemia linfatica cronica (LLC), è un tumore del sangue che si origina dai linfociti B, una classe di globuli bianchi che fanno parte del sistema immunitario dell’organismo. I linfociti B della persona con LLC vengono prodotti in eccesso dal midollo osseo, riversandosi nel sangue ma anche nella milza, nel fegato e nei linfonodi.

La LLC viene definita cronica perché evolve lentamente, spesso in modo asintomatico per svariati anni. Tuttavia, la sua progressione non è prevedibile. In alcuni casi la malattia resta stabile per decenni, in altri tende a mutare nel tempo diventando più aggressiva e pericolosa. 

La LLC è di gran lunga la tipologia più frequente di leucemia nelle persone adulte (25-30%), e colpisce con più frequenza uomini over 70, mentre è rarissima nei bambini, a differenza di altre forme acute di leucemia più comuni nell’infanzia. Vi sono dei fattori sia genetici che ambientali che aumentano il rischio di sviluppare la leucemia linfatica cronica nel corso della vita. Tra questi:

• familiarità alle leucemie;
• fumare;
• lunga esposizione a composti chimici cancerogeni, come pesticidi, benzene, solventi;
• esposizione a radiazioni ionizzanti e non ionizzanti.^1,2,3

2. Sintomi e segni: riconoscere i campanelli d’allarme

In molti casi la leucemia linfatica cronica viene scoperta per caso, essendo del tutto asintomatica. Questo significa che la persona non presenta segni riconducibili ad una leucemia, e che l'unico campanello d’allarme è rappresentato da una conta superiore alla norma di linfociti B nelle analisi del sangue di routine. Questa condizione può mantenersi per alcuni anni, perché occorre tempo affinché i linfociti B si accumulino nel midollo osseo, nel sangue e nelle altre linfoghiandole. 

Anche quando presenti, i segni fisici della LLC possono essere lievi e vaghi, non tali da preoccupare. Tra questi sintomi si annoverano:

• debolezza, affaticamento e stanchezza eccessiva;
• infezioni frequenti dovute all'incapacità dei linfociti B cancerosi di svolgere il loro ruolo di difesa immunitaria;
• ingrossamento dei linfonodi;

Ci sono, poi dei sintomi rari tra cui:

• perdita di peso;
• febbre o febbricola;
• prurito;
• sudori notturni;
• dolore o gonfiore addominale, dovuti all’ingrossamento di milza o fegato a causa dell’accumulo dei linfociti B;
• comparsa sulla pelle di lesioni simili a noduli e placche.

Nelle forme più avanzate della LLC, i sintomi possono dipendere da una ridotta produzione di globuli rossi da parte del midollo osseo, ostacolata proprio dalla leucemia. In questi casi si possono osservare:

• anemia, la principale causa di stanchezza;
• sanguinamento, comparsa di lividi o ecchimosi spontanee, gengive sanguinanti ecc., dovuti ad una insufficiente produzione di piastrine.^1,2,3 

3. Diagnosi delle leucemia linfatica cronica

Il primo esame utile alla diagnosi di LLC è l’esame del sangue con emocromo completo. Da questo test è possibile rilevare l’eccesso di globuli bianchi del sangue, da indagare con indagini di laboratorio più specifiche, come:

• la valutazione delle caratteristiche delle cellule ematiche al microscopio;
• l’esecuzione delll’esame immunofenotipico, che consente di distinguere le anomalie dei linfociti B tipiche della LLC cronica da quelle osservabili in altre forme di leucemia o di linfomi.

Altri esami del sangue necessari per diagnosticare la LLC e stabilire la stadiazione sono:

• beta-2 microglobulina e del lattato deidrogenasi (LDH), indicatori del livello di attività della leucemia linfatica cronica;
• elettroforesi proteica, che analizza le proteine presenti nel sangue;
• dosaggio delle immunoglobuline, ovvero degli anticorpi nel sangue.  

Per la diagnosi di leucemia linfatica cronica non è necessario il prelievo di cellule del midollo osseo, mentre sono necessari ulteriori esami strumentali di imaging tra cui:

• radiografia del torace, TAC (Tomografia assiale computerizzata) o ecografia dell’addome per valutare l’eventuale ingrossamento dei linfonodi profondi, della milza o del fegato.

Infine, dal momento che tra le cause della LLC c’è il fattore genetico, effettuare dei test per la profilazione genetica può aiutare a personalizzare le terapie.³ 

Scopri di più sui trattamenti per la leucemia linfatica cronica leggendo "Leucemia Linfatica Cronica: come si cura e quanto si sopravvive?"

4. Stadiazione: come capire la gravità della malattia

La stadiazione di un tumore del sangue come la leucemia linfatica cronica consente di capire il livello di diffusione e quindi di severità della malattia. Per stadiare la LLC sono disponibili due sistemi internazionali molto simili tra di loro: sistema RAI, più usato negli USA e sistema Binet, più usato in Europa.

Il sistema Binet classifica la leucemia linfatica cronica in tre gradi di gravità sulla base della presenza o assenza dei seguenti segni distintivi:

• il numero dei tessuti linfatici e delle linfoghiandole in cui i linfociti B cancerosi sono accumulati causando ingrossamento;
• eventuale anemia;
• eventuale trombocitopenia (carenza di piastrine).

In base a questi criteri la stadiazione Binet della leucemia linfatica cronica si suddivide in:

• stadio A: meno di tre aree di tessuto linfatico interessate da ingrossamento, nessuna traccia di anemia o trombocitopenia;
• stadio B: 3 o più tessuti linfatici ingrossati senza presenza di anemia o trombocitopenia;
• stadio C: ingrossamento diffuso di linfonodi e linfoghiandole, e anemia e trombocitopenia presenti.^1,3

La leucemia può anche essere improvvisa e acuta, per capire di che si tratta leggi “Leucemia fulminante: sintomi, trattamento, prognosi.”

Fonti

1. American Cancer Society, What is Chronic Lymphocytic Leukemia?  
2. Mukkamalla SKR, Taneja A, Malipeddi D, et al. Chronic Lymphocytic Leukemia. [Updated 2023 Mar 7]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470433/
3. AIL pazienti, Leucemia Linfatica Cronica